最近社交網絡廣傳「冰桶挑戰」的影片，使更多人開始認識到ALS這個病。ALS的英文全寫是amyotrophic lateral sclerosis，中文譯作「肌萎縮性脊髓側索硬化症」，很多人都從未聽過，「運動神經元疾病」(motor neuron diseases)就比較多人知。
我一直都在構思怎樣寫這題目，但一想到這個又長又累贅的病名，加上其艱深的病理，擔心讀者不明白而遲遲未執筆，但自從「冰桶挑戰」盛行之後， 這個病忽然變得家傳戶曉，而ALS這個英文縮寫甚至可以堂而皇之放入標題中使用，更令我始料不及。
不過，當ALS可怕之處被廣泛報導時，又未免會引起公眾恐慌，而令求診個案上升。可惜，診斷ALS殊不簡單，我們不能靠抽血、掃描等檢查而直接取得答案，而需要從臨床表徵着手，看看是否跟ALS 吻合，因此，評估過程都要考驗醫生的臨床經驗和知識，有懷疑的話，須交由腦神經科醫生確診。
ALS的臨床徵狀都由運動神經元壞死而引起，它們是中樞神經系統内的神經細胞，指揮全身肌肉活動，訊號由「上神經元」發出，經腦幹或脊髓轉發至「下神經元」，再傳送到神經末梢以刺激個別肌肉運動。
「上神經元」和「下神經元」受損都會分別產生不同病徵，例如「上神經元」受損可引起痙攣、肢體僵硬；「下神經元」受損則可致肌肉萎縮、顫動等。ALS便是混合了上下神經元同時受損的徵狀，並於身體不同部出現而產生出不同不同組合的病態。腦神經科醫生的專長是分析上述複雜情況，遇上較複雜個案，便要以「神經傳導檢查 」測試患者的神經反應，配合「機電圖」，以細針偵測肌肉訊號，推斷病發的範圍和狀況。另外，也有需要做多些抽血化驗和掃描檢查，以排除其他可能有藥可治的疾病。
作者：盧文偉醫生 腦神經科專科醫生
（2014年9月11日於信報發表）
